摘要： 治療地中海貧血的方法主要有輸血治療、祛鐵治療、造血干細(xì)胞移植、脾切除術(shù)、基因治療等。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，患者需根據(jù)病情嚴(yán)重程度選擇個(gè)體化治療方案。1、輸血治療定期輸注...

治療地中海貧血的方法主要有輸血治療、祛鐵治療、造血干細(xì)胞移植、脾切除術(shù)、基因治療等。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，患者需根據(jù)病情嚴(yán)重程度選擇個(gè)體化治療方案。

1、輸血治療

定期輸注濃縮紅細(xì)胞是重型地中海貧血的主要治療手段。通過(guò)維持血紅蛋白濃度，改善組織缺氧狀態(tài)，預(yù)防骨骼畸形等并發(fā)癥。輸血頻率通常為每2-4周一次，需配合祛鐵治療預(yù)防鐵過(guò)載。

2、祛鐵治療

長(zhǎng)期輸血會(huì)導(dǎo)致鐵沉積在心臟、肝臟等器官。常用祛鐵劑包括地拉羅司分散片、去鐵酮片、注射用甲磺酸去鐵胺等，通過(guò)促進(jìn)鐵排泄降低器官損害風(fēng)險(xiǎn)。治療期間需定期監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白水平。

3、造血干細(xì)胞移植

異基因造血干細(xì)胞移植是目前唯一可能根治重型β地中海貧血的方法。適用于配型相合的年輕患者，移植成功率與患者年齡、鐵負(fù)荷狀態(tài)及肝脾大小密切相關(guān)。移植后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。

4、脾切除術(shù)

對(duì)于脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致輸血需求增加的中度地中海貧血患者，脾切除可減少紅細(xì)胞破壞，延長(zhǎng)輸血間隔。但術(shù)后需接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染，并警惕血栓形成風(fēng)險(xiǎn)。

5、基因治療

通過(guò)基因編輯技術(shù)修正造血干細(xì)胞中的基因缺陷，是近年來(lái)的新興治療方法。目前已有部分臨床試驗(yàn)顯示療效，但長(zhǎng)期安全性和有效性仍需進(jìn)一步觀察?；蛑委煘椴贿m合移植的患者提供了新選擇。

地中海貧血患者日常需保持均衡飲食，適量補(bǔ)充葉酸和維生素E，避免鐵劑攝入。適度運(yùn)動(dòng)有助于改善心肺功能，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、鐵代謝指標(biāo)和器官功能，及時(shí)調(diào)整治療方案。注意預(yù)防感染，出現(xiàn)發(fā)熱等不適癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。育齡期患者應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢(xún)，評(píng)估后代患病風(fēng)險(xiǎn)。